yes, therapy helps!
Аміотропний боковий склероз (ALS): симптоми та лікування

Аміотропний боковий склероз (ALS): симптоми та лікування

March 3, 2024

Незважаючи на низький рівень захворюваності, але високу видимість, Аміотропний боковий склероз, поряд з багатьма іншими нейродегенеративними станами, є однією з найбільших проблем з якою стикається наукова спільнота. Оскільки, хоча це було вперше описано в 1869 році, про це все ще дуже мало відомо.

У цій статті ми обговоримо це захворювання, його основні характеристики та симптоми, які відрізняють його від інших захворювань нейронів. Також ми опишемо його можливі причини та найбільш ефективні методи лікування.

  • Пов'язана стаття: "Нейродегенеративні захворювання: види, симптоми та лікування"

Що таке аміотрофічний боковий склероз або ALS?

Аміотропний боковий склероз (ALS), також відомий як хвороба моторних нейронів , є одним з найбільш відомих нейродегенеративних захворювань у всьому світі. Причиною є те, що знаменитості, які страждають від неї, такі як вчений Стівен Хокінг або бейсболіст Лу Гугріг, що дали йому велику популярність.


Аміотропний боковий склероз відрізняється викликанням поступового зниження активності моторних або моторних нейронів , які в кінцевому підсумку перестають працювати і вмирають Ці клітини відповідають за контроль руху добровільної мускулатури. Тому, коли вони вмирають, вони викликають ослаблення і атрофію цих м'язів.

Це захворювання прогресує поступово і дегенеративно, що означає, що м'язова сила поступово зменшується, поки пацієнти не зазнають загального паралічу тіла, до якого додають зниження інгібіторного м'язового контролю.

У більшості випадків пацієнт змушений залишатися в інвалідному візку в стані повної залежності, прогноз якого зазвичай летальний. Однак, незважаючи на цю абсолютну втрату здатності виконувати практично будь-який рух, пацієнти з АЛС зберігають свої сенсорні, когнітивні та інтелектуальні здібності незайманими , тому що будь-яка функція мозку, не пов'язана з руховими навичками, залишається імунною до цієї нейродегенерації. Таким же чином контроль рухів очей, а також м'язи сфінктера зберігаються до кінця людських днів.


  • Може бути, ви зацікавлені: "Моторні нейрони: визначення, типи та патології"

Поширеність

Частота аміотрофічного бокового склерозу становить близько двох річних випадків на кожні 100 000 людей що належить до загального населення. Крім того, було відзначено, що ELA має тенденцію впливати на більшість певних груп людей, серед яких є футболісти чи ветерани війни. Проте причини цього явища ще не визначені.

З точки зору особливостей популяції, найбільш схильні до розвитку цього захворювання, АЛС, як правило, більшою мірою з'являється у людей у ​​віці від 40 до 70 років і з значно частіше у чоловіків, ніж у самок , хоча з нюансами, як ми побачимо.

Що таке симптоматика?

Першими симптомами аміотрофічного бічного склерозу є, як правило, мимовільні м'язові скорочення, м'язова слабкість у певному кінцівок або зміни у здатності говорити, які при розвитку захворювання також впливають на здатність виконувати рухи, їдять або дихають , Хоча ці ранні симптоми можуть відрізнятися від однієї людини до іншої з часом, атрофія впливає на м'язи призводить до великої втрати м'язової маси і, отже, ваги тіла.


Крім того, розвиток захворювання не однаковий для всіх груп м'язів. Іноді м'язова дегенерація деяких частин тіла здійснюється дуже повільно, і навіть може зупинити і підтримувати певний ступінь інвалідності.

Як згадувалося вище, сенсорні, когнітивні та інтелектуальні здібності повністю збереглися; а також туалетна підготовка та сексуальні функції. Проте деякі люди постраждали від ELA може розвинути вторинні психологічні симптоми, пов'язані з державою, в якій вони є і які вони цілком усвідомлюють, ці симптоми пов'язані з змінами афективності, такими як емоційна лабільність або депресивні фази.

Незважаючи на те, що аміотрофічний боковий склероз характеризується розвитком, не викликаючи будь-якого типу болю у пацієнта, поява м'язових спазмів і прогресуюче зниження мобільності Вони зазвичай створюють дискомфорт у людині. Однак ці неприємності можна полегшити фізичними вправами та ліками.

Причини

Хоча на даний момент причини бокового склерозу аміотрофічно не встановлені з упевненістю, відомо, що від 5 до 10% випадків викликані спадковою генетичною перебудовою .

Проте останні дослідження відкривають різні можливості при визначенні можливих причин ЕЛА:

1. Генетичні зміни

На думку дослідників, є ряд генетичних мутацій, які можуть викликати аміотропний боковий склероз, який викликають ті самі симптоми, що й не ненаслідковані варіанти захворювання .

2. Хімічні дисбаланси

Було доведено, що пацієнти ALS, як правило, представляють аномально високий рівень глутамату , які можуть бути токсичними для певних типів нейронів.

  • Може бути, ви зацікавлені: "Глутамат (нейротрансмітер): визначення та функції"

3. Зміна імунних реакцій

Інша гіпотеза - та, яка пов'язана з ELA неорганізована імунна відповідь , У результаті імунна система людини нападає на клітини самого тіла і викликає нейронну смерть.

4. Погане введення білків

Аномальні утворення білків, що знаходяться всередині нервових клітин, можуть генерувати а деградація та руйнування нервових клітин .

Фактори ризику

Що стосується факторів ризику, традиційно пов'язаних із появою аміотрофічного бокового склерозу, є наступне.

Генетична спадщина

Люди з деякими своїми батьками з ELA Він має на 50% більше шансів на розвиток захворювання.

Секс

До 70 років чоловічий секс є вищим фактором ризику розвитку АЛС. Після 70, ця різниця зникає.

Вік

Віковий діапазон від 40 до 60 років є найбільш схильним до появи симптомів цього захворювання.

Звички з тютюном

Куріння є найбільш небезпечним фактором зовнішнього ризику на час розробки ELA. Цей ризик зростає у жінок у віці від 45 до 50 років.

Вплив екологічних токсинів

Деякі дослідження пов'язані з екологічні токсини, такі як свинець або інші токсичні речовини, що містяться в будівлях та будинках , до розвитку ELA. Однак ця асоціація ще не була повністю продемонстрована.

Деякі групи людей

Як говорилося на початку статті, існують певні групи людей, які, швидше за все, розвиватимуть ALS. Хоча причини ще не були встановлені, люди, які мають військову службу, мають більш високий ризик розвитку ОЛС; це припущення, що під впливом певних металів, травм і напружених зусиль .

Лікування та прогноз ELA

На даний момент ефективного лікування аміотрофічного бічного склерозу не розроблено. Тому, хоча лікування не може перевернути ефекти АЛС, вони можуть затримати розвиток симптомів, запобігати ускладнень і поліпшити якість життя пацієнта , За допомогою втручання з групами міждисциплінарних фахівців можна провести ряд фізичних і психологічних методів лікування.

Впроваджуючи деякі специфічні лікарські засоби, такі як рилузол або едаравон, Це може затримати прогресування захворювання, а також зменшити погіршення щоденних функцій , На жаль, ці ліки не працюють у всіх випадках і все ще мають численні побічні ефекти.

Що стосується решти наслідків аміотрофічного бокового склерозу, симптоматичне лікування виявилося дуже ефективним коли мова йде про полегшення таких симптомів, як депресія, біль, втома, мокротиння, запор чи проблеми зі сном.

Типи втручань, які можуть проводитись пацієнтам, що страждають аміотрофічним бічним склерозом:

  • Фізіотерапія .
  • Засоби дихання
  • Професійна терапія
  • Мовна терапія
  • Психологічна підтримка .
  • Питання харчування

Незважаючи на типи лікування та втручань, прогноз для пацієнтів з ОЛС досить стриманий. З розвитком хвороби пацієнти втрачають здатність бути автономними. Тривалість життя обмежена через 3 - 5 років після діагностики перших симптомів.

Проте навколо 1 з 4 людей може вижити значно більше 5 років , як це відбувається зі Стівеном Хокінсом. У всіх цих випадках пацієнтові потрібна велика кількість пристроїв, які дозволяють їм залишатись живими.

Схожі Статті