Енцефалоцеле: види, причини, симптоми та лікування
Череп є кістковою структурою, яка захищає наш мозок від великої ефективності від різних ударів та травм, крім того, що дозволяє мозку мати певну структуру. Формування збірки нервової трубки Вона здійснюється протягом першого місяця розвитку плоду, закриваючись між третьою та четвертою тижнями і дозволяючи мозку захищатись згаданим кістковим покриттям.
Однак у деяких випадках нейронна трубка не закінчує закриття належним чином, що може генерувати ту частину матеріалу, який повинен бути захищений, видимий і доступний зовні або виступаючий від того, яким має бути його захисний чохол. Це приблизно такі проблеми, як spina bifida або, у випадку мозку, енцефалоцеле .
- Пов'язана стаття: "Spina bifida: види, причини та лікування"
Що таке енцефалоцеле?
Енцефалоцеле - вроджена вада розвитку в якій череп повністю не закривається під час розвитку плоду, що змушує частину матеріалу та речовин, які зазвичай перебувають всередині черепної порожнини, виступати через отвір, утворюючи випин або випинання у вигляді мішок, який містить його зовні.
Це означає, що людина з енцефалоцитом може мати частину мозку, витісненого ззовні черепа , що передбачає високий рівень небезпеки для її виживання через можливі травми на рівні нейрону. Фактично, у багатьох випадках плід не виживає в цій ситуації, вмираючи під час процесу розвитку.
Симптоми, які ця проблема спричинить у дитини, сильно відрізнятиметься залежно від типу тканин, що знаходяться поза черепа, та області, в якій розташоване відповідне відкриття.
Як правило, енцефалоцит має когнітивне погіршення важлива і затримка розвитку, гідроцефалія і мікроцефалія (оскільки частина нервового матеріалу розширюється ззовні), координація рухів у добровільні м'язи. Це також може спричинити проблеми із зором, слухом, запахом або навіть судомними нападами.
Види енцефалоцитів
Енцефалоцит можна розділити на різні типи відповідно до зони, в якій виступає виступ або відповідно до типу матеріалу, що входить до нього.
Види відповідно до розташування виступу
Виступ може розташовуватися в різних частинах черепа, хоча він є загальним у трьох областях, зазначених нижче.
1. Передня область
В цьому районі відкриття можна знайти на різних висотах, включаючи ніс, орбіту очей або лоб. Переважно як правило, не включає тканину мозку , так що це один з підтипів, який має менший ризик пошкодження нервів. Однак це може спричинити значні зорові та респіраторні труднощі, які можуть загрожувати життю дитини.
2. Параєтнал
У тім'яних зонах енцефалоцит має тенденцію бути пов'язані з іншими вадами розвитку та неврологічними розладами , що представляє майже половину випадків інтелектуальної недостатності. Крім того, мова може постраждати.
3. Потилична область
Це найбільш поширений тип енцефалоцитів .
У цьому випадку значна частина постраждалих людей має нормальний інтелект або слабку інвалідність, хоча значно більше шансів на те, що нейронний матеріал виступає, ніж у випадку лобового відкриття. Візуальні проблеми часто виникають , Це також може виникнути в базальній частині черепа.
Типи відповідно до вигнутого матеріалу
Інша класифікація може бути зроблена з урахуванням виду матеріалу, що виступає з черепа. У цьому сенсі ми можемо знайти різні типи, такі як наступне.
1. Мененгоцеле
У цьому підтипі енцефалоциту виділяються лише мозкові оболонки, так що ризик набагато нижчий, ніж у інших випадках .
2. Гідроцефалія
Виступаючий матеріал складається з менінгу та мозкових шлуночків, що є більш серйозним, ніж у попередньому випадку, і зазвичай пов'язані з наявністю гідроцефалії .
3. Енцефаломенінгоцеле
У цьому випадку крім менінгу це також висвітлює мозкову сутність , що викликає більший ризик пошкодження нейронів і наявність різних і більш важких симптомів.
4. Гідроенцефалогеніоцеле
Частина мозку, включаючи шлуночки виступають за межі черепної порожнини поряд з менінгерами , що є пристрастю, яка може мати величезну серйозність.
Що це викликає?
Причини такої зміни, як і при спіна бхіда, є поганим закриттям або відсутністю його в нервовій трубці протягом першого місяця розвитку. Насправді іноді іноді є енцефалоцит Його називали "біфідо черепа" , враховуючи той же тип вад розвитку, як spina bifida, хоча і на черепному рівні.І так само, як і при цьому іншому розладі, специфічні причини, які призводять до неправильного закриття належної нервової трубки під час розвитку плоду, значною мірою невідомі.
Незважаючи на це, вважається, що є посилання на низький рівень фолієвої кислоти під час вагітності (це один з факторів, найбільш пов'язаних із цією хворобою), серйозні інфекції у матері або наявність високої температури протягом цього періоду або споживання речовин. Хоча існує також ймовірність того, що існує генетичний вплив через те, що сім'ї, в яких це було раніше, можуть представляти більший ризик, це не визначальний фактор.
- Пов'язана стаття: "Як подбати протягом першого місяця вагітності: 9 підказок"
Лікування енцефалоцитів
Хоча неврологічні наслідки, які держава дитини принесла під час свого розвитку, не є виліковними, профілактика та раннє лікування Вони можуть допомогти покращити ситуацію та запобігти подальшому пошкодженню нейронів.
Для цього операція використовується для того, щоб Перемістіть витягнутий матеріал всередину черепа і закріпіть частину, яка не була належним чином закрита протягом всього розвитку плоду. Особливо важливо виконувати цю операцію, якщо є відкрите ураження (тобто, якщо шкіра не покриває мішок) або якщо мішок сильно перешкоджає диханню дитини.
У деяких випадках, хоча це залежить від типу матеріалу, що знаходиться поза черепа, навіть виступи можуть бути ампутовані. У випадку гідроцефалії для її вирішення також буде потрібне хірургічне втручання.
На додаток до цього специфічну симптоматику слід лікувати що проблема може бути викликана. Енцефалоцит - це стан, який не повинен бути фатальним. Проте в деяких випадках ця афектація може призвести до смерті неповнолітнього, і в цьому випадку паліативна допомога буде проводитися до того, як неповнолітній вмирає.
Психологічно це дуже корисно наявність психотерапії та поради щодо навколишнього середовища дитини , тому що це стан, який може породити болісні почуття, страх і навіть іноді почуття провини у батьків.
На освітньому рівні необхідно враховувати особливі освітні потреби, які можуть бути присутніми у осіб з когнітивними порушеннями, такими як інтелектуальна недостатність.
Профілактика
Враховуючи, що причини такого типу вад розвитку невідомі доцільно прийняти профілактичні стратегії щоб уникнути цього та інших видів вад розвитку.
Як і у випадку з spina bifida, введення фолієвої кислоти під час вагітності, підтримання збалансованої дієти та припинення споживання таких речовин, як алкоголь, тютюн та інші ліки значно знижують ризик розвитку плоду у розвитку страждають енцефалоцит.
Бібліографічні посилання:
- Сіфель, С .; Вонг, Л. К.; Олні, Р.С. & Корреа, А. (2003). Виживання дітей з діагнозом енцефалоцитів в Атланті, 1978-98. Pediatric Perinat Epidemiol., 17: 40-8.
- Spacca, B .; Амасіо, М. Е.; Джордано, Ф.; Мусса, Ф.; Буска, Г .; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Хірургічне введення вродженого середнього перисталярного транссфеноїдального енцефалоцелелу з екстракраніальним підходом: серія з 6 випадків. Нейрохірургія; 65 (6): 1140-6.
