Болезнь Моямоя: симптоми, причини та лікування

Квітня 27, 2024

Наш мозок - фундаментальна частина організму , оскільки він регулює функціонування та координацію більшості тіл і дозволяє нам бути тим, кого ми є: він контролює життєві ознаки від вищих процесів, таких як міркування або мотивація, передаючи серед інших сприйняття та рухові навички.

Але навіть якщо це може бути нашим найважливішим органом, він не може працювати, і він навіть загине навіть за короткий час, якщо б він не отримував постійного постачання кисню та поживних речовин. Вони приходять до нього через цереброваскулярну систему, будучи нейронами, зрошуваними різними кровоносними судинами.

Однак іноді ці судини можуть постраждати від травм або постраждати від хвороб, які можуть призвести до кровотоку в частині мозку або не досягати місць, де це повинно бути, що може мати дуже важливий вплив на здоров'я. Серед цих проблем ми можемо знайти хворобу Моямої , про який ми побачимо основні характеристики в цій статті.

Пов'язана стаття: "Набутий пошкодження мозку: його 3 основні причини"

Хвороба Моямоя

Це одержує назву хвороби Моямоя на а рідкісна, але небезпечна зміна цереброваскулярного типу , що характеризується закупоркою або прогресуючим стенозом внутрішніх сонних артерій (зазвичай відбувається в обох одночасно) і його головних гілок у їх кінцевих частинах всередині черепа.

Це звуження, у свою чергу, провокує утворення та зміцнення великої вторинної мережі менших судин, які дозволяють крові продовжувати надходити, утворюючи схему чия форма в нейровизуалізації нагадує дим сигарети (Ось що відноситься термін Моямоя, який в японському розуміється як дим).

Хоча в багатьох випадках воно може залишатися безмовним і безсимптомним, справа в тому, що, оскільки відбувається прогресування звуження сонної артерії, це призводить до того, що кров, що досягає до неї, рухається на високій швидкості, щось до того, що мережа вторинний не має достатньої ємності для забезпечення достатнього постачання кисню та поживних речовин.

Це може мати важливі наслідки для суб'єкта, будучи в змозі експериментувати від запаморочення та розумової відсталості, дискомфорт, дратівливість, порушення зору або мови, слабкість або параліч обох сторін тіла , конвульсії і навіть здатність спровокувати виникнення ішемічних інсультів або навіть кровотеч головного мозку, якщо якесь склянка приходить до розриву (те, що в цьому розладі є більш звичним, оскільки вторинна мережа набагато більш тендітна, ніж каротидна), те, що може зайняти до втрати фізичних або розумових здібностей (в залежності від ураженої ділянки) або навіть смерті. Симптоми, як правило, більш помітні, коли вживаються зусилля.

Хоча це може з'явитись і в людях будь-якого віку, правда в тому, що вона набагато частіша у дітей у віці від п'яти до дев'яти років, що може призвести до проблем і затримок у розвитку, або навіть розумових порушень. Інший пік випадків спостерігався у дорослих старше 45 років. Коли справа доходить до сексу з'являється як у чоловіків, так і у жінок , хоча воно є більш переважаючим у останньому.

Захворювання Моямоя була виявлена лікарями Такеучі і Шимидзу в 1957 р., І спочатку вважалося винятком для японського населення , Проте з часом це було виявлено людьми різних етнічних груп, хоча це все ще набагато більше поширене серед населення азіатського походження).

Що стосується прогнозу, то вона може сильно відрізнятися залежно від того, коли вона виявляється, і при застосуванні лікування. Смертність, пов'язана з цим захворюванням, становить близько 5% у дорослих та 2% у дітей, переважно від інсульту.

Ви можете бути зацікавлені: "Види інсульту (визначення, симптоми, причини та тяжкість)"

Стадіони

Як ми вже зазначали, хвороба Моямої - це прогресивна зміна, яка з часом погіршується різні ступені або ступені в залежності від стенозу , У цьому сенсі ми опинимося на шести ступенях.

1 клас

Моямойська хвороба вважається першим, коли спостерігається тільки звуження точки, в якій виникає внутрішня сондна артерія .

2 клас

Більш просунута ступінь виникає тоді, коли судини застави або вторинна мережа, що дають розлад, починають генеруватися.

3 клас

У цьому місці хвороби судинні судини починають інтенсифікуватися одночасно з тим, що a Прогресивне звуження внутрішньої сонної артерії та середньої мозкової артерії , залежить в основному від судинної судинної системи ..

4 клас

Мережа задніх судин, що походять від внутрішньої сонної артерії, починає слабшати і має гіршу функціональність, одночасно збільшуючи потік і генеруючи схеми на рівні зовнішньої сонної артерії (поза черепа).

5 клас

Мережа судинних судин розвивається і посилюється від зовнішньої сонної артерії, тоді як у внутрішній сонній артерії залежна мережа значно зменшується.

6 клас

Внутрішня сондна артерія повністю закрита, а заставна мережа цього також закінчується зникненням, початкова вторинна схема зупинена , Кровопостачання залежить від зовнішньої сонної артерії та хребтової артерії.

Причини

Боротьба Моямоя не має певної причини, будучи ідіопатичною хворобою. Незважаючи на це спостерігається наявність генетичного впливу , вивчивши хромосоми, такі як 3, 6 і 17, і спостерігаючи, що це частіше у населення азіатського походження та у людей з родичами, які постраждали. Цей аспект також враховується, оскільки він іноді пов'язаний з генетичними розладами.

Крім того, в деяких випадках це може бути пов'язане з інфекційними процесами (у цьому випадку це буде синдром, а не хвороба, оскільки це буде вторинним).

Лікування

Хвороба Моямоя в даний час не має лікування, яке лікує або змінює його, хоча він може лікувати симптоми і контролювали рівень стенозу або можливий ушкодження кровоносних судин .

Серед інших методів виділяється хірургічна методика, за допомогою якої можна проводити хірургічне втручання з реваскуляризацією, що покращує кровообіг, хоча суди мають тенденцію знову звузитись (незважаючи на те, що лікування зазвичай стримує симптоматику та її прогресування). Також можна використовувати, хоча це робиться у дорослих, але не у дітей через ризик крововиливу після удару, використовуйте дуже специфічні антикоагулянти та інші речовини, які дозволяють регулювати поведінку крові.

Також ускладнення, які можуть виникнути, такі як затримки в навчанні та інтелектуальна недостатність , пропонуючи керівні вказівки та навчальну підтримку, коли це необхідно Лектотерапія та / або фізіотерапія можуть бути корисними у випадках з порушеннями мови або руху, а також професійної терапії та психотерапії у сім'ї.

Бібліографічні посилання:

Acuña, A.R. і від Godoy, C.O. (2010). Моя-Моя хвороба. Педіатр. (Асунсьйон), 37 (1).
Бретон, А., Гомес, Дж., Рамос, Р., Мартін, В., Перес, Дж. Та Алайон А. (1999). Моя-Моя хвороба. Презентація справи та огляд літератури. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
Буллер, Е., Лузуріяга, С. і Солер, М.Г. (2016 р.). Хвороба Моямоя. Клінічний журнал сімейної медицини, 9 (3). Альбасете
Такеучі, К. & Shimizu, К. (1957). Гіпогенез двосторонніх внутрішніх сонних артерій. Ні Шінкея, 9: 7-43.