Первинна прогресуюча афазія (APP): причини та симптоми
Одне з визначень мови - це власний потенціал людини, який він використовує для вираження думок і почуттів через слово. На жаль, є випадки, коли ця здатність скорочується. Одним з таких випадків є афазії, які, як відомо, вимикають людей за мову.
Тип рідкої афазії є первинною прогресивною афазією (APP) що характеризується прогресуючою дегенерацією мовленнєвої здатності у пацієнтів, які підтримують відносно непорушний решту своїх когнітивних, інструментальних або поведінкових навичок.
- Пов'язана стаття: "15 найчастіших неврологічних розладів"
Причини первинної прогресивної афазії
Первинна прогресуюча афазія (APP), що також називається аспазією Мезулам, це нейродегенеративне захворювання, яке матеріалізується при патології лінгвістичного домену .
Це розвивається поступово і відбувається у людей, які не зазнають ніяких інших змін в інших когнітивних областях, не зазнають змін у поведінці або обмежуються виконанням своїх щоденних заходів.
На перших етапах розвитку захворювання пацієнт повністю автономний з точки зору досягнення будь-якого завдання, однак дегенеративний курс цієї патології нарешті призводить до генералізованої деменції.
На відміну від того, що відбувається з вторинними афазіями, первинні афазії, здається, не мають певного походження чи причини. Тим не менш, деякі дослідження намагалися виявити наявність атрофії, пов'язаної з цією афазією. Завдяки використанню магнітних резонансів спостерігається характерна атрофія кожного типу афазії:
- Нижня фронтальна і острівка фронтальної атрофії в граматичному APP
- Двостороння передня тимчасова атрофія з переважанням залишається в семантичному варіанті
- Ліва атрофія темпоропарієта в лоґопенетичному варіанті
Типи первинної прогресивної афазії
Дослідники в цій галузі детально розповідають про три варіанти цього типу афазії, в яких, як зазначено у попередньому розділі, кожен з них пов'язаний з анатомічним функціональним узором.
Ці варіанти неграмматичні / не течучі, семантичний варіант і логопеничний варіант.
1. Аграматичний варіант
Цей варіант характеризується поданням у формі дуже важкої мови та повністю аграмматичного виробництва.
Щоб прояснити цю концепцію, слід зазначити, що аграматизм складається з виділення коротких фраз з дуже простою структурою; опускаючи функціональні вирази, які є тими, які служать ланкою між словами.
Першим симптомом захворювання, як правило, є труднощі при плануванні мови , Котрий починає ставати повільним і дуже трудомістким.
Деякі граматичні помилки, які не є дуже важливими, можуть бути виявлені на ранніх етапах шляхом застосування оральних виробничих випробувань. У яких хворих з АПП, як правило, роблять помилку у реченнях з складною граматичною конструкцією.
2. Семантичний варіант
Також називається семантична деменція, в якій пацієнт надає величезні труднощі, коли мова йде про найменування будь-якого предмета або речі ; представляючи нормальну роботу в решті мовних функціях, принаймні на початку захворювання.
Під час перебігу захворювання семантична пам'ять поступово поступово погіршується, тоді як у розумінні сенсу об'єктів з'являються інші труднощі. Ці труднощі при ідентифікації та доступу до знань відбуваються незалежно від сенсорної модальності, в якій представлені подразники.
Зазвичай відбувається поступове зменшення тіла знань, які пацієнт має про навколишній світ.
3. Логопенетичний варіант
Вважається найменш поширеним варіантом трьох, який має дві характерні риси:
- Складність доступу до словника
- Помилки повторення фрази
Найбільш яскравим способом продемонструвати цей тип афазії є представлення його як постійне відчуття "наявності щось на кінчику мови". Пацієнт не страждає аграматизмом, а скоріше він знаходить повторювані труднощі, коли мова йде про пошук слів, які він шукає; представляючи, крім того, фонологічні помилки .
Цей останній пункт змушує нас підозрювати, що пацієнти, які страждають на первинну прогресуючу афазію, також погіршують фонологічний магазин; оскільки розуміння ізольованих слів і коротких речень правильне, але трапляються труднощі при інтерпретації довгих речень.
Діагностика: Мезулам критерії
При постановці діагнозу первинної прогресивної афазії існує дві різні стадії:
- Пацієнти повинні відповідати характеристикам Mesulam для APP без урахування будь-якого конкретного варіанту.
- Після діагностики APP буде визначено, який варіант розглядається шляхом оцінки мовних когнітивних процесів.
Мезуламські критерії для APP
Ці критерії, описані Месуламом у 2003 році, враховують як діагностичні критерії включення, так і критерії виключення. Ці критерії є такими:
- Мова стає повільною і прогресивною мовою. Обидва при іменуванні об'єктів, як в синтаксисі, так і усному розумінні.
- Інші заходи та функції, які не впливають на комунікативні компетенції.
- Афазія як найвидатніший дефіцит при настанні захворювання. Хоча інші психологічні функції можуть бути порушені під час цього, мова є найбільш пошкодженим з самого початку.
- APP відкидається, якщо в історії пацієнта виникають інсульти, пухлини або травми, пов'язані з афазією.
- Якщо є дивні поведінкові зміни та більш очевидні, ніж афазіческіе зміни, APP відкидається.
- Якщо є суттєві зміни в епізодичній пам'яті, невербальній пам'яті або космографічних процесах, це не буде розглядатися як APP.
- При наявності симптомів паркінсонізму, таких як жорсткість або тремор, APP виключено.
Лікування
Існує немає ліків або ліків для APP. Проте існують логопедичні методи лікування, які допомагають поліпшити і підтримувати потенціал спілкування пацієнта.
Ці терапії спрямовані на зусилля людини компенсувати погіршення мовних навичок , Таким чином, хоча еволюція захворювання не може бути зупинена, стан можна контролювати.
Еволюція та прогноз
Незважаючи на те, що ППС може виникнути у широкому віковому діапазоні, це частіше трапляється у людей у віці від 50 до 70 років , Як згадувалося вище, на сьогодні не існує ліків від ПГЧ, тому прогноз цього захворювання дещо деморалізує.
Як тільки хвороба встановлена, цей афазіческій розлад має тенденцію до прогресу таким чином, що в кінцевому підсумку призводить до серйозних випадків мутиту. Але на відміну від інших деменцій хвора стає залежною набагато пізніше.
Що стосується наявності інших додаткових дефіцитів, то мова є єдиним клінічним проявом або, принаймні, найбільш переважаючим. Але якщо є випадки інших змін на когнітивних, поведінкових, екстрапірамідних тощо рівні. Однак невідомо, наскільки часто деменції стають узагальненими в ході захворювання.