Західний синдром: причини, симптоми та лікування
Західний синдром - це стан здоров'я що характеризується наявністю епілептичних спазмів у ранньому дитинстві. Як і в інших типах епілепсії, Західний синдром має специфічну картину під час спазмів, а також у віці, коли вони відбуваються.
Далі ми пояснюємо, що є Західним синдромом, які основні симптоми та причини, як вони виявляються і які методи лікування є найбільш частими.
- Пов'язана стаття: "Відмінності між синдромом, розладом та хворобою"
Що таке Західний синдром?
Західний синдром визначено технічно як епілептична енцефалопатія залежить від віку , Це означає, що це пов'язано з епілептичними нападами, що походять з мозку, що в той же час сприяє його прогресуванню. Кажуть, що це віковий синдром, оскільки це відбувається в ранньому дитинстві.
Загалом, це групи швидких і різких рухів, які зазвичай починаються протягом першого року життя. Зокрема, між першими трьома і восьми місяцями. Рідше вона також була представлена протягом другого року. З цієї ж причини, Західний синдром він також відомий як синдром дитячого спазму .
Оскільки вона характеризується наявністю повторюваних компульсивних візерунків, а також визначеною електроенцефалографічною активністю, вона також визначається як "електролінічний епілептичний синдром".
Цей стан було описано вперше в 1841 році коли англомовний хірург Вільям Джеймс Вест вивчив справу свого сина 4 місяці.
- Ви можете бути зацікавлені: "Синдром Леннокса-Гастаута: симптоми, причини та лікування"
Основні причини
На початку кризи, як правило, відбуваються в ізоляції, з незначним повторенням і нетривалістю. З тієї ж причини для західного синдрому є загальним виявлення, коли він вже просунувся.
Однією з основних причин, які були знайдені для Західного синдрому, є гіпоксія-ішемія , хоча це може відрізнятися. У будь-якому випадку причини синдрому пов'язані з дородовою, новонародженим та постнатальною історією.
1. Пренатали
Західний синдром може бути викликаний різними аномаліями хромосом. Також, нейрофіброматоз, деякі інфекції та порушення обміну речовин , а також гіпоксія-ішемічна, серед інших причин, які мають місце в період до народження.
2. Перинатал
Це також може бути викликане гіпоксично-ішемічною енцефалопатією, селективний нейронний некроз або гіпоглікемія серед інших захворювань, що виникають у період від 28 тижня вагітності до сьомого дня народження.
3. Постнатальна
Синдром Заходу також був пов'язаний з різними інфекціями, які виникають після народження дитини та розвитку раннього дитинства, як бактеріальний менінгіт або мозкові абсцеси , Він також був пов'язаний з крововиливами, травматизмом та наявністю пухлин головного мозку.
Найчастіші симптоми
Західний синдром зазвичай супроводжується раптовим (переднім) згинанням жорсткість тіла, яка однаково позначається на руках і ногах з обох сторін (Це відома як "тонізована форма"). Іноді це відбувається з кинутими вперед руками та ногами, що називається "розгинальними спазмами".
Якщо спазми виникають під час лежання дитини, типовим зразком є згинання колін, рук та голови вперед.
Хоча можуть виникати одиночні спазми, особливо на ранніх стадіях синдрому, епілептичні припадки зазвичай тривають одну-дві секунди , Тоді ви можете пройти паузу, і відразу спазм більше. Іншими словами, вони часто трапляються неодноразово і часто.
Діагностика
Цей стан може впливати на розвиток дитини в різних областях , а також викликати великий шок та страждання їхнім опікунам, тому важливо знати про їх діагноз та лікування. В даний час існує кілька варіантів контролю за спазмами та поліпшення електроенцефалографічної активності маленьких дітей.
Діагноз проводиться за допомогою електроенцефалографічного тесту, який може продемонструвати або виключити наявність "гіпсариммії", які дезорганізовані закономірності електричної активності в мозку .
Іноді ці закономірності можуть бути видимими тільки під час сну, тому звичайно електроенцефалограма повинна бути виконана в різний час і супроводжуватися іншими тестами.Наприклад, сканування в мозку (магнітно-резонансна томографія), аналізи крові, аналізи сечі, а іноді й тести спинномозкової рідини, щоб визначити причину синдрому.
Основні методи лікування
Найбільш поширене лікування - фармакологічне. Є дослідження, які свідчать про західний синдром як правило, позитивно реагує на лікування антиепілептичних препаратів , наприклад Vigabatrin (відомий як Sabril). Останній пригнічує зменшення гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК), головного інгібітора центральної нервової системи. Коли концентрація цієї кислоти зменшується, електрична активність може бути прискорена, тому ці препарати допомагають його регулювати. Нітразепами та епілімом використовуються в тому ж сенсі.
Подібним чином можна застосовувати кортикостероїди, такі як адренокортикотропні гормони, лікування, яке дуже ефективно при зниженні припадків та гіпсариммії. Обидва кортикостероїди та антиепілептичні препарати використовуються з важливий медичний контроль через високу можливість розвитку несприятливих наслідків важливо
Лікування може бути більш-менш тривалим залежно від того, як синдром виникає вдома. У тому ж сенсі епілептичні епізоди можуть мати різні наслідки, особливо при розвитку нервової системи.
Може впливати на різні навички, пов'язані з психомоторним розвитком та деякими когнітивними процесами. , Існує також можливість, що діти розвивають інші види епілепсії в інших періодах дитинства. Останній також може слідувати специфічній обробці відповідно до способу їх подання.
Бібліографічні посилання:
- Дія епілепсії (2018). Західний синдром (дитячі спазми). Отримано 29 червня 2018 р. Доступно за адресою //www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
- Арсе Портільо, Е., Руфо Кампос, М., Муньос Кабелло, Б. та ін. Аль (2011). Західний синдром: етіологія, терапевтичні варіанти, клінічна еволюція та прогностичні фактори. Журнал неврології, 52 (2): 81-99.
- Посо Алонсо, А., Посо Лаузан, Д. і Посо Алонсо, Д. (2002). Західний синдром: етіологія, фізіопатологія, клінічні аспекти та прогнози. Кубинський журнал педіатрії. 74 (2): 151-161.
