Синдром Ландау-Клеффнера: симптоми, причини та лікування
Хоча ми взагалі не розуміємо цього, кожен з нас виконує велику кількість складних пізнавальних процесів. І це те, що діяльність та навички, які ми, як правило, визначаємо як само собою зрозуміле і навіть просте, вимагають багато взаємодій між різними регіонами мозку, які обробляють різні типи інформації. Прикладом цього є мова, розвиток якої дуже корисний при спілкуванні та адаптації до життя в суспільстві.
Однак існують різні розлади, хвороби та травми, які можуть призвести до важливих ускладнень при розробці та підтримці цієї здатності. Це стосується синдрому Ландау-Клефнера , рідкісне захворювання, про яке ми будемо говорити в цій статті.
- Пов'язана стаття: "Відмінності між синдромом, розладом та хворобою"
Синдром Ландау-Клеффнера: опис та симптоми
Синдром Ландау-Клеффнера є гілка та рідкісні неврологічні захворювання у дітей , що характеризується появою прогресивної афазії, принаймні, рецептивного рівня, який, як правило, пов'язаний з електроенцефалографічними змінами, які, як правило, пов'язані з стражданням епілептичних нападів. Фактично, це також називається епілептичною афазією, набутою епілептичною афазією або афазією з судомним розладом.
Одним із симптомів цього стану є поява вищезгаданої афазії, яка може бути всеосяжною (тобто є проблеми з розумінням мови), експресивна (у виробництві цього) або змішана після періоду часу, в якому розвиток мови було нормативним для віку дитини. Насправді дитина може раптово або поступово втрачати раніше набуті здібності , Найбільш поширеним є те, що існують проблеми комплексного характеру, втрачають здатність розуміти мову і навіть можуть призвести до мовчання.
Ще один з найпоширеніших симптомів, який насправді пов'язаний із виникненням афазії (і це фактично багато в чому пояснює зміни, що його породжують), - страждання епілептичних нападів, які існують майже у трьох кварталах хворих , Ці кризи можуть бути будь-якого типу, і вони можуть з'явитися як односторонньо, так і двосторонньо в одній області мозку, а також на узагальненому рівні.
Найпоширенішим є те, що епілептичний напад з'являється або впливає на скроневу частку, вони зазвичай активуються під час повільного сну і мають тенденцію до узагальнення до решти мозку , Є також випадки, коли вони не зустрічаються або, принаймні, не на клінічному рівні.
Вони також можуть і, як правило, з'являються по-друге, хоча це не щось, що визначає сам розлад, проблеми на рівні поведінки: дратівливість, гнів, агресія та рухові збудження, а також аутичні особливості.
Симптоми цього захворювання можуть з'явитися у будь-якому віці від 18 місяців до 13 років, хоча це частіше зустрічається у віці від чотирьох до семи років.
- Може бути, ви зацікавлені: "Афазія: основні мовні розлади"
Причини цього розладу
Причини цього незвичайного захворювання продовжуються і донині, але не є зрозумілими, хоча в цьому відношенні існують різні гіпотези.
Один з них розглядає можливість зустрічі з генетичною перебудовою, зокрема продукт мутацій гена GRIN2A .
Інші гіпотези, які не повинні суперечити попереднім, вказують на те, що проблема може бути виведена з реакції або зміни імунної системи неповнолітніх, і навіть через інфекції, такі як герпес.
Курс і прогноз
Курс синдрому Ландау-Клефнера зазвичай прогресивний і коливається, частина симптоматики може зникнути з віком .
Що стосується прогнозу, то це може сильно відрізнятися залежно від випадку. як правило, зникає частина симптоматики (зокрема, епілепсія зазвичай зникає під час підліткового віку), хоча афазічні проблеми можуть залишатися протягом усього життя суб'єкта.
Повне відновлення може відбутися приблизно в чверті випадків, поки вони лікуються. Однак набагато частіше спостерігаються невеликі наслідки і мовні труднощі. Нарешті, близько чверті пацієнтів можуть мати серйозні наслідки.
Як правило, чим раніше настає симптоматика, тим гірше прогноз і тим більша можливість виникнення симптомів, що виникають не тільки завдяки самої проблеми, а й відсутності розвитку комунікативних навичок під час росту.
Лікування
Лікування цього захворювання вимагає міждисциплінарного підходу , запропоновані проблеми повинні розглядатися з різних дисциплін.
Зміни епілептичного типу, хоча зазвичай зникають з віком, вимагають медикаментозного лікування. Як правило, протизапальні препарати, такі як ламотригрин, використовуються для цієї мети. Також були ефективні стероїди та адренокортикотропний гормон, а також імуноглобуліни. Інколи також використовують стимуляцію вагусного нерва. У деяких випадках операція може бути необхідною .
Що стосується афазії, то на рівні логопедії та логотерапії буде потрібна глибока робота. У деяких випадках може виникнути потреба в адаптації навчальних програм або навіть до використання спеціальних навчальних закладів. Поведінкові проблеми та психологічні зміни також повинні працювати диференційовано.
Нарешті, психодедукція як дитини та їхніх батьків, так і навколишнє середовище можуть сприяти кращому розвитку дитини та більш глибокому розумінню та здатності впоратися з хворобою та ускладненнями, які вона може сформувати на щоденній основі.
Бібліографічні посилання:
- Aicardi, J. (1999). Синдром Ландау-Клеффнера. Rev Neurol., 29: 380-5.
- Асоціація синдрому Ландау-Клеффнера (с.ф.). Що таке SLK? [Онлайн] Доступний за адресою: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Ландау, У.М. & Kleffner, F.R. (1957 р.). Синдром придбаної афазії з судорожним розладом у дітей. Неврологія, 7: 523-30.
- Ньето, М., Лопес, М.І., Кандау, Р., Л. Руїс, Л., Руфо М., Корреа А. (1997). Набута епілептична афазія (синдром Ландау-Клеффнера). Вклад 10 випадків. Іспанська літопия педіатрії, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. and Pozo, D. (2005). Синдром Ландау-Клеффнера. Презентація двох справ. Кубинський журнал педіатрії, 77 (2).
