Синдром Леннокса-Гастаута: симптоми, причини та лікування
Епілепсія це неврологічне розлади, що характеризується появою епізоди ненормальної електричної активності в мозку які викликають судоми і психічні відсутності, серед інших симптомів. Це відбувається через зміни морфології або функціонування нервової системи, особливо енцефалону.
Серед ранніх випадків епілепсії ми спостерігаємо синдром Леннокса-Гастаута, що характеризується часті і неоднорідні судоми та змінна інтелектуальна недостатність. У цій статті ми опишемо Що таке синдром Леннокса-Гастаута, які його причини та симптоми і як це звичайно лікується від медицини.
- Пов'язана стаття: "Синдром Древа: причини, симптоми та лікування"
Що таке синдром Леннокса-Гастаута?
Синдром Леннокса-Гастаута - це дуже серйозна форма епілепсії, як правило Він починається в дитинстві, між 2 і 6 роками життя ; проте симптоми можуть починатися до або після цього періоду.
Це було описано у 1950 році Вільямом Дж. Ленноксом та Ж. П. Дейвісом завдяки використанню електроенцефалографії, що дозволяє аналізувати біоелектричну активність мозку, виявляючи змінені шаблони, такі як типи епілепсії.
Це нечасте захворювання, яке становить лише 4% загальних випадків епілепсії. Це частіше в чоловіків, ніж у самок. Воно стійке до лікування, хоча в деяких випадках втручання може бути ефективним. У половині випадків хвороба посилюється з часом, в той час як в одну чверть симптоми покращуються, а в 20% зникають взагалі .
Від 3 до 7% дітей, у яких діагностовано цей синдром, вмирають через 8-10 років після діагностики, зазвичай через нещасні випадки: дуже часто виникає падіння, коли виникають судороги, тому бажано носити шолом дітям з розладом.
Вважається, що існує а зв'язок між синдромом Леннокса-Гастаута та синдромом Заходу , також відомий як синдром дитячого спазму, що має аналогічні характеристики і включає появу різких скорочень м'язів рук, ніг, тулуба та шиї.
- Може бути, вас цікавить: "Епілепсія: визначення, причини, діагностика та лікування"
Симптоми цього захворювання
Цей синдром характеризується наявністю трьох головних ознак: поява рецидивуючих і різноманітних епілептичних нападів, уповільнення електричної активності мозку і поміркована або важка інтелектуальна недостатність. У нього також є проблеми з пам'яттю та навчанням, а також з рухливими змінами.
У половини пацієнтів кризи мають тенденцію бути довгими, тривалістю понад 5 хвилин, або вони мають місце з невеликим тимчасовим поділом; ми це розуміємо як "статусний епілептик" (стан епілепсії). Коли ці симптоми виникають, людина зазвичай апатична і запаморочається, і не реагує на зовнішню стимуляцію.
У випадках Леннокс-Гастаут психомоторне розвиток, як правило, змінюється і затримується як наслідок втручання мозку. Те ж саме відбувається і з особистістю та поведінкою, на які впливають епілептичні проблеми.
Загальні епілептичні напади
Епілептичні напади, що виникають у синдромі Леннокса-Гастаута, можуть бути дуже різними між ними, щось, що робить це розладом своєрідним. Найчастіші кризи - тонікі , які складаються з періодів м'язової жорсткості, особливо в кінцівках. Вони, як правило, відбуваються протягом ночі, поки людина спить.
Мейоклонічні епілептичні напади є також загальними, тобто ті, що викликати спазми або різкі скорочення м'язів , Міоклонічні напади, як правило, протікають легше, коли людина втомився.
Тонічний, атонічний, тоніко-клонічний, частковий комплекс і атиповий відсутність криз також відносно часто зустрічаються в синдромі Леннокса-Гастаута, хоча в меншій мірі, ніж у попередніх. Якщо ви хочете дізнатись більше про різні види епілепсії, ви можете прочитати цю статтю.
Причини та чинники, що його сприяють
Є кілька причинних факторів, які можуть пояснити розвиток синдрому Леннокса-Гастаута, хоча не завжди можна визначити, хто з них несе відповідальність за зміну.
Серед найчастіших причин цієї зміни Ми знаходимо наступне:
- Розвиток в результаті західного синдрому.
- Травми або травми головного мозку під час вагітності або пологів.
- Інфекції в мозку, як енцефаліт, менінгіт, токсоплазмоз чи краснуха.
- Погане формування кори головного мозку (кортикальна дисплазія).
- Спадкові метаболічні захворювання.
- Наявність пухлин у мозку через туберкульозний склероз.
- Брак кисню під час пологів (перинатальна гіпоксія) .
Лікування
Синдром Леннокса-Гастаута дуже важко лікувати: на відміну від більшості типів епілепсії, це захворювання зазвичай виникає стійкість до фармакологічного лікування антиконвульсантами .
Серед найбільш часто використовуваних протисудомних препаратів при лікуванні епілепсії є вальпроат (або вальпроєва кислота), топірамат, ламотригрин, руфінамід та фельбамат. Деякі з них можуть викликати побічні ефекти, такі як вірусні захворювання або токсичність печінки.
Бензодіазепіни, такі як клобазам та клоназепам, також широко використовуються. Проте ефективність будь-якого з цих препаратів у синдромі Леннокса-Гастаута не була остаточно продемонстрована.
Хоча донедавна вважалося, що операція не була ефективною при лікуванні цього захворювання, деякі останні дослідження та дослідження виявили це Кінцовентрикулярна калосотомія та стимуляція блукаючого нерва вони два перспективні втручання.
Також, у випадках епілепсії зазвичай рекомендується введення кетогенної дієти , що складається з їжі з кількох вуглеводів і багатьох жирів. Це, здається, зменшує ймовірність виникнення епілептичних нападів; Проте кетогенна дієта несе певні ризики, тому вона повинна бути призначена медичними працівниками.
